运动神经元疾病（Motor neurone disease)是一组病因至今还不清楚的慢性进行性神经系统变性疾病，其病理基础主要是选择性损害脊髓前角细胞和下位脑干中的颅神经运动核或大脑皮质运动神经元，表现为受累部位肌肉萎缩无力，感觉系统极少受侵犯。多在中年起病，男性多见，男女之比为1.5-3.0:1。
肌萎缩性侧索硬化症通常的发病征象是肌肉无力，肌肉挛缩，肌束颤动经及萎缩，初起时双手无力，大、小鱼际肌、骨间肌以及蚓状肌常早期受累，双手呈鹰爪形。以后萎缩向邻近肌群及肢体近端蔓延，前臂及肩胛带肌肌群也先后受累。双手鹰爪形。本病的一个重要征象是锥体束受损病症常与肌肉萎缩、肌束震颤等下运动神经元病症同时存在，在出现肌肉萎缩、无力、肌束震颤及腱反射亢进时，往往提示肌萎缩侧索硬化症。
日久，逐渐出现躯干及颈部无力症状，最后累及面部及延髓支配的肌肉，呈现舌肌肉萎缩及肌束颤动，口轮匝肌萎缩，从而出现发音不清，流涎不已，吞咽困难，咀嚼无力亦常见。临床检查可见肢体肌肉萎缩，经四肢远端为主，尤以双上肢骨间肌更明显，肌力减退，肌束颤动，腱反射亢进，可有病理反射，但无感觉障碍。